Anomalies dentaires

1. Anomalies de nombres dentaires

a) Anodontie et hypodontie

• Anodontie : absence totale de dents et de germes dentaires dès la naissance.
• Hypodontie : réduction du nombre de dents, dents et germes absents.
• Ces anomalies sont congénitales, non acquises (les dents n'ont jamais existé).
• Gènes impliqués : Msx-1, EDA.
• Associées à certains syndromes (non à apprendre) comme dysplasies ectodermiques, fentes labioalvéolopalatines, syndrome de Down.

b) Hyperdontie

• Hyperdontie : présence de dents surnuméraires (accessoires), souvent localisées en région maxillaire antérieure ou molaires.
• Cause possible : hyperactivité de la lame dentaire ou clivage du germe dentaire.
• Origine héréditaire plus rare que pour l’hypodontie.
• Exemples syndromiques : fentes labio-alvéolo-palatines, dysplasie cléido-crânienne (autosomique dominante), avec pseudo-anodontie due à des rétentions dentaires multiples (germes présents mais non éruptés).

2. Anomalies de morphologie

a) Anomalies de taille

À retenir : Les anomalies de nombre dentaires (anodontie, hypodontie, hyperdontie) sont congénitales, liées à des gènes spécifiques (Msx-1, EDA), et peuvent s'associer à des syndromes. Les anomalies de taille (macro- et microdontie) sont rares et parfois syndromiques.

1. Anomalies de morphologie dentaire

a) Microdontie localisée

• Définition : Diminution de la taille d’une dent, localisée.
• Localisation fréquente : incisives latérales supérieures et premières molaires.
• Associations syndromiques : syndrome de Down, syndrome de Mohr.

b) Anomalies de forme

• Caractéristiques : peuvent être généralisées ou localisées, affectant la couronne, la racine ou la dent entière.

Taurodontisme

• Définition : élargissement du corps de la dent (couronne) au dépend de la racine, qui est plus courte.
• Associations : aneuploïdies du chromosome X, syndrome de Mohr.

c) Invagination dentaire (dens invaginatus)

• Définition : invagination de la couche épithéliale avant la minéralisation.
• Localisation : incisives latérales supérieures définitives.
• Classification : 3 stades selon l’importance du renflement.

d) Evagination dentaire (dens evaginatus)

• Définition : évagination de la couche épithéliale interne.
• Transmission : probable autosomique dominante.
• Caractéristique clinique : nombreux sillons sur la face occlusale, donnant l’impression d’un fragment de dent en saillie.

e) Concrescence

• Définition : soudure de deux dents par le cément.
• Moment d’apparition : pendant la formation des racines.
• Localisation fréquente : entre 2e et 3e molaires.
• Étiologie : mécanique, due au manque de place et à l’absence de dislocation des gaines de Hertwig.

f) Fusion

• Définition : union partielle ou totale, le plus souvent par la dentine, de deux germes dentaires normaux pendant leur formation.
• Différenciation : difficile à distinguer de la gémination.
• Étiologie : mécanique, liée à l’union des couches épithéliales de Hertwig.

g) Gémination

• Définition : division avortée d’un germe dentaire.
• Origine : semble héréditaire.

À retenir : Les anomalies de morphologie dentaire peuvent affecter la forme, la taille, le nombre et la structure des dents, souvent associées à des syndromes génétiques ou à des facteurs mécaniques durant le développement.

1. Anomalies de structure dentaire

a) Anomalies de l’émail

3.1.1 Amélogenèse imparfaite (AI)

• Définition : Groupe d’anomalies du développement affectant la structure et l’apparence clinique de l’émail, touchant dents temporaires et/ou permanentes.
• Prévalence : 1/14 000.

Diagnostic

• Recherche d’une histoire familiale et étude de l’arbre généalogique.
• Examen clinique et radiologique : présence possible de dents incluses, contraste minéralisation émail/dentine.
• Exclusion d’un facteur extrinsèque, notamment la fluorose (diagnostic différentiel principal).

Étiologies

• Maladie génétique, isolée ou syndromique.
• Modes de transmission :

  Mode de transmission	Caractéristiques principales
  Autosomique dominant	Formes hypoplasiques, expression complète chez l’homme
  Autosomique récessif	Souvent lié à la consanguinité, formes mineures chez la femme
  Lié à l’X	Expression variable, stries verticales de l’émail
  Sporadique	Nouvelles mutations, expression variable

Gènes impliqués

• AMELX : code pour l’amélogénine, protéine structurale de l’émail.
• ENAM : code pour l’énaméline, protéine structurale.
• MMP20 : métalloprotéase matricielle, enzyme résorbant la matrice protéique.
• KLK4 : kalikréine 4, enzyme impliquée dans la maturation de l’émail.

Formes cliniques

Manifestations cliniques

• Variabilité importante, plusieurs classifications existent selon l’aspect et la sévérité.

À retenir : L’amélogenèse imparfaite est une maladie génétique affectant la structure et la minéralisation de l’émail, avec des modes de transmission variés et des manifestations cliniques très hétérogènes.

1. Formes cliniques des anomalies d’éruption et de chute des dents

Les anomalies se manifestent sous quatre formes principales, traduites cliniquement par des symptômes variés :

2. Amélogenèse imparfaite (AI)

Défaut héréditaire affectant la formation de l’émail dentaire, classé selon la nature du défaut :

3. Anomalies de la dentine

a) Dentinogenèses imparfaites héréditaires

• Transmission : autosomique dominante
• Locus : chromosome 4
• 3 types principaux :
  • Type 1 : associée à l’ostéogenèse imparfaite
  • Type 2 : dentine opalescente héréditaire sans ostéogenèse imparfaite
  • Type 3 : dentine opalescente héréditaire isolée

b) Dysplasies dentinaires héréditaires

• Rares, avec émail normal mais formation dentinaire anormale et morphologie pulpaire altérée
• Deux types :

c) Dysplasies dentinaires syndromiques

• Associées à des syndromes rares :

À retenir : Les anomalies d’éruption et de chute des dents résultent souvent de défauts génétiques affectant la qualité ou la quantité de l’émail et de la dentine, avec des manifestations cliniques et radiologiques spécifiques selon le type d’anomalie.

1. Anomalies de position dentaire

a) Anomalies d’éruption

• Éruption prématurée : dents apparaissent plus tôt que prévu.

  • Dents temporaires :
    • Dents natales : présentes à la naissance.
    • Dents néonatales : apparaissent dans les 30 premiers jours.
    • Causes : facteurs héréditaires ou syndromiques (ex. syndrome d’Hallermann-Streiff).
    • Dents précoces : moins fréquentes, liées à facteurs locaux ou familiaux. Ces dents sont très mobiles, retenues uniquement par la gencive, nécessitant souvent une extraction.
  • Dents définitives : éruption prématurée souvent liée à une chute prématurée des dents temporaires. Éruption précoce généralisée rare et souvent syndromique.

• Éruption retardée :

  • Dents temporaires :
    • Causes mécaniques, déficits nutritionnels, hypofonctionnement endocrinien.
    • Associée à des syndromes comme :
      • Syndrome de Down (trisomie 21)
      • Syndrome de Prader-Willi
    • Manifestations : retard d’éruption, hypoplasie de l’émail.

b) Anomalies affectant tous les tissus dentaires

• Odontogenèse imparfaite :

  • Transmission autosomique dominante.
  • Atteinte de l’émail (hypoplasie) et de la dentine (dysplasie).
  • Dents petites, mal formées, coloration brune.

• Odontodysplasie régionale (dent fantôme) :

  • Atteinte de l’émail et de la dentine.
  • Clinique : éruption retardée voire absente, dents petites, déformées (mates, rugueuses, fines, jaunâtres).
  • Radiologie : émail mince et hypocalcifié, dentine anormale, racines courtes avec apex béants.

c) Anomalies du cément

• Hypo- et aplasies du cément :

  • Observées notamment en cas d’hypophosphatasie.

• Hypercémentose :

  • Liée à l’âge, phénomène acquis.

À retenir : Les anomalies d’éruption (prématurée ou retardée) sont souvent liées à des facteurs génétiques, locaux ou syndromiques, tandis que les anomalies affectant tous les tissus dentaires (odontogenèse imparfaite, odontodysplasie) touchent l’émail, la dentine et parfois le cément, avec des manifestations cliniques et radiologiques caractéristiques.

1. Anomalies de coloration dentaire

Les anomalies de coloration dentaire peuvent résulter de modifications de la structure dentaire ou de dépôts de substances colorées dans les tissus dentaires.

a) Coloration par modification de la structure dentaire

• Origine endogène : liée à des anomalies intrinsèques de la dent.

  • Exemple : dentinogenèse imparfaite, caractérisée par des dents très brunes dues à une altération de la dentine.

• Origine exogène : affecte les dents présentant des anomalies structurales congénitales.

  • Exemple : amélogenèse imparfaite où la dent a une coloration normale à l’éruption, mais la dentine ou la racine dénudée se colore secondairement.

b) Coloration par dépôts de substances colorées dans les tissus dentaires

• Origine héréditaire et congénitale : souvent associée à des maladies systémiques (plutôt que génétiques).
• Ces dépôts entraînent une coloration anormale des tissus dentaires sans modification structurelle intrinsèque.

À retenir : Les anomalies de coloration dentaire peuvent être dues soit à une altération de la structure dentaire (endogène ou exogène), soit à des dépôts de substances colorées liés à des maladies systémiques.